Синдром денди уокера код по мкб 10

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам. У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках [1], [2] и т. Синдром Денди-Уокера является редким и довольно тяжелым пороком развития мозжечка и четвертого желудочка.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Синдром денди уокера (аномалия, мальформация): причины, симптомы, лечение

Синдром Денди-Уокера — комплекс симптомов, которые развиваются вследствие аномального формирования мозжечка и ликворных пространств. Распространенность патологии составляет 1 случай на 25 тысяч населения. Заболевание преимущественно обнаруживается у новорожденных детей, чаще у мальчиков.

Синдром Денди-Уокера — это такое патологическое состояние, которое является следствием нарушения внутриутробного развития. Патология впервые описана американскими врачами У. Денди и Э. Уокером, что обусловило название. Характер течения различается у разных пациентов — патология может прогрессировать быстро или медленно, на протяжении многих лет. Синдром Денди-Уокера проявляется дилатацией расширением IV мозгового желудочка, что обуславливает образование кисты, заполненной цереброспинальной жидкостью, в ямке, расположенной сзади черепа.

Параллельно наблюдается недоразвитие или отсутствие червеобразной структуры мозжечка, состоящей в норме из нервных волокон аксоны нейронов и обеспечивающей связь между мозжечковыми полушариями. На фоне пороков формирования мозга развивается гидроцефалия гипертензивного повышенные значения внутричерепного давления типа, которая у пациентов проявляется в разной степени тяжести.

В справочнике указано второе название — атрезия врожденное отсутствие отверстий Мажанди и Лушки. Аномалия Денди-Уокера — это такой порок формирования головного мозга, для которого характерны признаки, что позволяет проводить дифференциальную диагностику, несмотря на многообразие симптомов.

Основные признаки:. Признаки патологии вариабельны. У некоторых пациентов выявляется гипоплазия мозжечкового червя, множественные кисты малого диаметра при нормальном объеме ямки черепа, находящейся сзади. В других случаях мозжечковый червь отсутствует, а мозговой ствол недостаточно развит. Включают нейронную гетеротопию образование эктопированных, смещенных участков серого вещества , шизэнцефалию появление расщелин в тканях мозга , голопрозэнцефалию порок формирования отделов ЦНС, при котором отсутствует конечный мозг, разделенный на полушария , полимикрогирию порок формирования корковых структур.

Синдром Денди-Уокера часто сочетается с другими болезнями — порок сердца, поликистоз кистозное перерождение паренхимы почек, расщепление неба. По мнению некоторых ученых, внутренняя гидроцефалия носит вторичный характер, развивается как следствие пороков формирования мозга. Различают формы патологии: полную отсутствие мозжечкового червя, сообщение между IV желудочком и кистозным образованием в зоне большой цистерны и частичную недоразвитость, отсутствие нижнего отдела мозжечкового червя, нарушение сообщения между IV желудочком и кистой.

В их числе остановка развития эмбриона в период формирования ромбовидного отдела мозга, отсутствие в IV желудочке выходного отверстия, что обусловлено поздним открытием прохода Мажанди.

Еще одна вероятная причина возникновения — образование типично желудочкового IV желудочек ворсинчатого сплетения в зоне крыши ромбовидного отдела мозга. Появление кисты в области ямки черепа, расположенной сзади, приводит к нарушению формирования и роста мозжечкового червя и мозолистого тела.

В развитии патологического процесса принимают участие наследственные и тератогенные физические, химические, биологические агенты факторы. В группе риска беременные женщины старшей возрастной группы, будущие матери с аналогичным диагнозом и с другими пороками развития в анамнезе. Провоцирующие факторы:. Мальформация Денди-Уокера — это такое патологическое состояние, которое часто является следствием генетически обусловленных заболеваний синдром Меккеля, Меккеля-Грубера, Варбурга , что подтверждает важную роль наследственных факторов в патогенезе.

Синдром Денди-Уокера код Q Дифференциальная диагностика проводится в отношении гипоплазии мозжечка, спровоцированной другими этиологическими факторами воспалительный процесс, инфекционное поражение, интоксикация.

Синдром Денди-Уокера у новорожденных и детей старшего возраста проявляется задержкой моторного умственного развития. В младенческом возрасте наблюдается быстрое увеличение диаметра черепной коробки. У детей старшего возраста выявляются характерные признаки церебральной гипертензии:.

У новорожденных могут наблюдаться признаки: мозговой непрерывный, монотонный крик, вынужденное боковое положение тела и запрокидывание головы, отсутствие реакции на звуковые и световые раздражители, угнетение рефлексов. Часто выявляется гиподинамия, снижение спонтанной двигательной активности. Визуальный осмотр младенца показывает негармоничное физическое развитие тела. В ранний неонатальный от рождения до 28 дней жизни период выявить мозжечковую симптоматику не удается.

Позже наблюдаются симптомы поражения черепных нервов паралич и мозжечка — атаксия статического типа невозможность удерживать равновесие при стоянии , расстройство двигательной координации, нистагм. Апноэ спонтанное, кратковременное прекращение дыхания и гиперрефлексия усиление рефлексов из-за нарушения тормозящего влияния корковых структур обусловлены сдавлением мозгового вещества. У младенцев выявляется ускоренный рост окружности черепа, расхождение швов чаще происходит в передней или задней части головы.

У больных часто выступают истонченные кости в области черепной ямки сзади. Синдром Дэнди-Уокера часто сочетается с пороками развития сердца, недоразвитием дисплазией мозолистого тела, аномальным формированием лицевой части черепа и пальцев, что явно отражается на фото младенцев. Синдром Денди-Уокера у взрослых проявляется нарушением интеллектуальных способностей. Больной часто не узнает родственников, с трудом овладевает элементарными навыками чтения и письма. Вариант аномалии Денди-Уокера у взрослых может привести к развитию сирингомиелии образование полостей в спинном мозге.

Нейровизуализация в формате МРТ позволяет оценить состояние мозговых структур — мозжечка, мозолистого тела, ликворной системы. В ходе инструментальной диагностики синдрома Денди-Уокера выявляется наличие кист в области мозжечка и расположенной сзади черепной ямки. Пренатальная диагностика проводится после 18 недели гестации, включает проведение ультразвукового исследования для определения начальных признаков патологии у плода.

К ним относят наличие дефекта мозжечкового червя, увеличенные размеры IV желудочка, присутствие сообщающейся с этим желудочком кисты, находящейся в зоне большой цистерны. В ходе неврологического осмотра младенца выявляются характерные признаки — увеличение диаметра черепа, снижение тонуса, паралич лицевых мышц, нистагм, выпирание родничка. При подозрении на наличие заболевания проводится кариотипирование анализ кариотипа — совокупности признаков хромосомного набора.

Для исследования обычно используется пуповинная кровь процедура кордоцентеза. Диагностика новорожденного ребенка включает мероприятия:. При наличии расщепления неба и дефектов пальцев, патологию дифференцируют от синдрома Мардена-Уокера, который характеризуется контрактурой ограничение пассивных движений суставов, арахнодактилией аномально удлиненные по сравнению с ладонью пальцы рук , поражением соединительной ткани, изменением лицевой части черепа.

Лечение симптоматическое, направлено на коррекцию проявлений патологии. Для устранения мышечного гипертонуса и двигательных нарушений проводится медикаментозная терапия. Дополнительно применяют физиотерапевтические методы — массаж, лечебную гимнастику. Нарушение умственного развития практически не поддается лечению.

При прогрессирующем гидроцефальном синдроме показано хирургическое вмешательство — шунтирование IV желудочка для создания нормального оттока цереброспинальной жидкости.

Обычно отведение ликвора осуществляется в брюшную полость. После оперативного вмешательства регулярно осуществляется контроль показателей внутричерепного давления.

Прогноз составляется индивидуально и существенно варьируется, зависит от вида и степени выраженности сопутствующих патологий, которые предопределяют последствия для пациента.

Обычно осложнения связаны с нарушением интеллектуальной деятельности и двигательной координации, спастичностью мышц конечностей. Исход и продолжительность жизни зависят от степени поражения ЦНС прогрессирующая гидроцефалия.

Некоторые дети нормально развиваются, часть из них становится инвалидами, встречаются случаи летального исхода. Причины летального исхода чаще связаны с ишемическим поражением мозговой ткани. Недоразвитие, малые размеры мозжечка относятся к неблагоприятным прогностическим критериям.

Если сочетанные патологии отсутствуют, прогноз относительно благоприятный. Синдром Денди-Уокера — врожденный порок формирования отделов мозга и желудочковой системы. Сопровождается признаками внутренней гидроцефалии и поражения мозжечка.

Синдром Денди—Уокера — редко встречающаяся врождённая аномалия, которой более подвержены женщины. Частота появления на свет детей с такой патологией — один случай на 25 тыс.

У малышей диагностируются отклонения в строении и развитии мозжечка и путей, задействованных в оттоке спинномозговой жидкости.

Синдром часто определяется в дородовом периоде, обычно проявляется сразу при рождении, реже — в возрасте до года. Патология названа в честь учёных, впервые её описавших.

Врач американского происхождения Уолтер Эдвард Денди, которого считают одним из основоположников нейрохирургии, в году впервые описал заболевание. Его труды были дополнены исследованиями Эрла Уокера.

Все эти явления влекут за собой внутричерепную гипертензию, гидроцефалию, что влияет на функционирование не только самого органа, но и на работу других систем организма. Аномалия относится к наследственным заболеваниям с неопределённой причиной возникновения. Обстоятельствами, провоцирующими развитие у детей синдрома Денди-Уокера, являются:. Эти обстоятельства приводят к тому, что в пренатальном периоде у плода неправильно формируется мозжечок, желудочки и ликворные каналы, что влечёт за собой множественные отклонения в функционировании других органов.

Недуг классифицируется по принципу степени недостаточности развития мозжечковых структур. Исходя из этого выделяют полную и неполную формы заболевания. Проявления болезни у новорожденных и у взрослых детей отличаются. Первые признаки специалист может увидеть на УЗИ ещё в пренатальном периоде, к ним относятся:. Эти признаки дают врачу основание сделать предположение о наличии описываемого заболевания.

Диагноз подтверждается совокупностью внутренних и внешних проявлений:. У детей в возрасте от одного года патология проявляется приступами головной боли, тошноты и рвоты, раздражительностью, нарушением координации движений, проблемами со зрением, отставанием в психическом и интеллектуальном развитии.

Часто заболевание сопровождается пороками сердца, болезнями почек, отклонением в развитии лицевых костей. Большинство генетически обусловленных патологий, связанных с аномалиями развития мозга, имеют неутешительный для пациента сценарий развития. Дети с таким недугом не могут самостоятельно себя обслуживать, передвигаться. Болезнь приводит к инвалидности уже с первых дней жизни.

У пациентов с диагностированным синдромом Денди-Уокера продолжительность жизни невысока. Около половины детей умирает в первые месяцы после рождения. Важную роль играет пренатальная диагностика заболевания. Данные, полученные в ходе проведения ультразвукового исследования, позволяют предположить развитие патологии. На их основании врач проводит магнитно-резонансную томографию, дополнительные анализы крови и некоторые другие обследования.

Ребёнка осматривают педиатр, невролог, кардиолог, офтальмолог и некоторые другие врачи узких специализаций. Терапия патологии не приводит к выздоровлению, а лишь облегчает жизнь пациента.

Помимо этого, отмечаются симптомы поражения черепных нервов , истончение и выступание костей задней черепной ямки.

Синдром Денди-Уокера: неумолимый враг детского возраста

Синдром Денди-Уокера — это врожденный порок, связанный с аномалией развития мозжечка. Болезнь распознается еще до появления ребенка на свет и, как правило, сопровождается разнообразными аномалиями других органов.

Ребенок рождается, у него практически сразу развивается водянка мозга. Появлению аномалии Денди-Уокера у детей предшествуют следующие факторы:. Открытие и детальное исследование мальформации Денди-Уокера Dandy-Walker malformation в прошлом веке позволили выделить характерную для этой патологии триаду. В нее входят следующие признаки: отсутствие червя или частичное его развитие , новообразования желудочка кистозного типа, отклонение от анатомической нормы задней черепной ямки в большую сторону.

Пазухи носа смещаются вверх, что составляет еще один признак. Мозжечок также меняет свое нормальное положение. Недоразвитые пути для движения ликвора ведут к образованию гидроцефалии.

Синдром распознается примерно на 5-м месяце беременности благодаря УЗИ. Исследование показывает присутствие кист в черепной ямке, недоразвитость мозжечка, чрезмерное увеличение объемов четвертого желудочка. С развитием плода эти признаки приобретают большую отчетливость. Позже наблюдается неправильное развитие почек, сращение пальцев верхних и нижних конечностей встречается полное , расщелины, образовавшиеся на небе и губе.

Если УЗИ не делалось на протяжении беременности, то сразу после появления ребенка на свет все указанные симптомы могут быть легко обнаружены. Мышечные спазмы и нистагм дают о себе знать ввиду повышенного внутричерепного давления ВЧД. Из-за этого новорожденный ведет себя крайне беспокойно. В практике зафиксированы случаи, когда выраженные признаки гидроцефалии не наблюдались. При проведении планового УЗИ у беременной женщины выявляются характерные признаки дефектного развития плода.

Аномалия Денди-Уокера заявляет о себе:. Болезнь считается врожденной, хотя есть редкие случаи, когда признаки появляются после наступления четырех лет. В медицинской практике есть единичные случаи, когда синдром Денди-Уокера впервые проявляет себя у взрослого человека.

У больного отмечаются сильные мышечные спазмы, нарушения координации, выпячивание затылка, развивается умственная неполноценность. Если вести речь о разновидностях заболевания, то отмечаются две его формы — полная и неполная. При полной форме червь мозжечка отсутствует совсем, неполная форма характеризуется частичным недоразвитием отделов мозжечка. Среди врожденных патологий развития нервной системы многие болезни относятся к классу опасных. Мальформация Денди-Уокера оказывается одной из самых сложных в плане протекания, лечения и последующего прогноза болезней.

Дефект умственного развития при таком расстройстве необратим. На всю жизнь может сохраниться и неврологический статус — будет наблюдаться мышечный гипертонус, неправильная координация движений. На первом этапе врач для постановки правильного диагноза осматривает больного и проводит сбор анамнеза. Эта процедура проходит в том случае, когда проявления болезни были замечены только после рождения.

Второй этап предполагает проведение неврологического осмотра. На нем врач обнаруживает у больного частые непроизвольные движения глаз в разные стороны нистагм , у ребенка виден выступающий родничок. Тонус мышц может быть снижен, а голова имеет несвойственные для данного возраста размеры она больше. Выявить признаки заболевания у ребенка, находящегося в утробе матери, позволяет процедура УЗИ.

Метод также хорош на поздних стадиях развития болезни, когда возникает необходимость исследовать сердце на предмет пороков. Достоверным методом, позволяющим с высокой степенью точности провести диагностику, является магнитно-резонансная томография МРТ.

Благодаря исследованию выявляются:. Для каждой из форм аномалии характерна определенная степень тяжести. Новорожденные с тяжелой формой расстройства практически не имеют шансов на выживание.

В том случае, когда порок оказывается совместим с жизнью младенца, психическое его развитие связано с большими проблемами. Каждый родитель, услышав подобный диагноз, должен быть готов к тому, что его ребенок навсегда останется с низким уровнем интеллекта. Никакое коррекционное обучение в таком случае помочь не сможет. Точный прогноз дать практически невозможно, но вероятность летального исхода крайне высока.

Кроме того, проводить лечение аномалии и надеяться на полное выздоровление практически бессмысленно. Если водянка головного мозга будет усиливаться, то врач будет планировать хирургическое лечение.

Снижение давления внутри черепа достигается за счет шунтирования четвертого мозгового желудочка. Вся терапия, проводимая после постановки диагноза, направлена на борьбу с симптоматикой. Двигательные нарушения и умственная отсталость делают невозможными элементарные самостоятельные действия ребенка — больной не может сидеть, стоять, тем более ходить.

Поскольку аномалия сопровождается нарушениями в работе других органов, терапевтические мероприятия должны ориентироваться на возможные проблемы с сердцем, почками. Патологические изменения лица также требуют пристального внимания. Без квалифицированной медицинской помощи в данном случае не обойтись.

При выявлении аномалии у ребенка, находящегося в утробе матери, перед родителями встает тяжелый вопрос: прерывать беременность или соглашаться на роды. При этом важно помнить, что ребенок будет обречен всю жизнь страдать от неизлечимого недуга. Оперативное вмешательство чревато рисками осложнений, но это единственный способ избавить больного от нарастающей симптоматики, снизить уровень скопившейся в желудочках жидкости, нормализовать ее отток.

Шунтирование создает искусственный канал, по которому излишек ликвора оттекает в брюшную или грудную полости. В качестве профилактики будущим мамам рекомендуется встать на учет в женской консультации как можно раньше до й недели , соблюдать все предписания гинеколога. Частота посещений в первом триместре должна составлять один визит в месяц. Во втором триместре каждые недели, а в третьем — раз в неделю. Регулярное посещение врача позволит выявить отклонения в развитии плода, если таковые появятся.

Согласно статистике, примерно половина детей с поставленным диагнозом умирает в течение первого года жизни. Те, кому удалось выжить, должны находиться на контроле у лечащего врача. Выраженный неврологический статус сохраняется вплоть до самой смерти человека. Аномалия Денди-Уокера, в соответствии с Международной классификацией болезней МКБ го пересмотра , относится к порокам развития нервной системы и имеет код Q Болезнь имеет достаточно тяжелую клиническую картину и не поддается лечению.

Единственное, чего можно добиться консервативным и хирургическим лечением, это снижения дискомфорта от симптоматики. Для подготовки статьи использовались следующие источники: Л. Петрова, А. Розанов, Ю. Барашнев, В. Sign in. Log into your account. Ваше имя пользователя. Ваш пароль. Password recovery. Ваш адрес электронной почты. Какие таблетки для сна лучше принимать. Что такое синдром беспокойных ног и какие методы помогут от него….

Причины, последствия и лечение бессонницы у подростков и детей. Современные методики лечения храпа с помощью оперативного вмешательства.

Все Менингит. Что такое и как проявляется бешенство у человека. Клещевой боррелиоз — симптомы, стадии, лечение и последствия заболевания. Анти-рецепторный энцефалит: что это за болезнь и как ее лечить. Менингоэнцефалит у детей и взрослых: что это такое и в чем…. Forgot your password?

Get help. Домой Заболевания головного мозга Синдром Денди-Уокера: неумолимый враг детского возраста. Читайте также по теме. Роль диеты в лечении атеросклероза сосудов головного мозга: разрешенные и запрещенные продукты, меню на неделю.

Почему может повышаться внутричерепное давление у детей и взрослых. По каким причинам развивается гипоксия головного мозга. Что такое венозная дисциркуляция и ее риски. Что такое искусственная кома, для чего она нужна и ее последствия. О проекте Реклама Карта сайта.

Мальформация Денди-Уокера

Данный синдром был впервые описан американским нейрохирургом Уолтером Денди в году и Эрлом Уокером в г. Синдром Денди—Уокера проявляется расширением четвёртого желудочка с формированием ликворной кисты задней черепной ямки, недоразвитием или отсутствием червя мозжечка в сочетании с гипертензионной гидроцефалией различной степени выраженности.

Развитие синдрома Денди—Уокера может быть как постепенным, так и быстрым. Помимо этого, отмечаются симптомы поражения черепных нервов , истончение и выступание костей задней черепной ямки. Синдром Денди—Уокера часто сочетается с недоразвитием мозолистого тела , аномалиями развития сердца, лицевого черепа, пальцев.

До начала проведения диагностики нужно выяснить было ли подобное заболевание в семье прежде, когда начали появляться самые первые симптомы. После этого необходимо обратиться к лечащему врачу за направлением для сдачи анализов и прохождения процедур. Для определения синдрома Денди Уокера необходимо пройти следующие процедуры: [1]. Для определения наличия синдрома в некоторых случаях необходима консультация врача-нейрохирурга и медицинского генетика.

Материал из Википедии — свободной энциклопедии. Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии , проверенной 26 ноября ; проверки требуют 4 правки. Диагностика [ править править код ] До начала проведения диагностики нужно выяснить было ли подобное заболевание в семье прежде, когда начали появляться самые первые симптомы.

Позволяет выявить степень увеличения черепа, наличие кист, увеличение желудочка и степень недоразвитости мозжечка. Ультразвуковое исследование. Проводится во время вынашивания плода для того, чтобы определить первые признаки развития заболевания. Кроме того, исследование применяется для определения осложнений на сердце и другие органы в случае запущенной степени синдрома. Неврологический осмотр. Процедура помогает выявить наличие непроизвольного движения глазных яблок пациента.

Это заготовка статьи по неврологии. Вы можете помочь проекту, дополнив её. Дата обращения 1 марта Категории : Синдромы по алфавиту Заболевания по алфавиту Заболевания нервной системы Неврологические расстройства Неврологические синдромы Аномалии развития. Скрытые категории: Википедия:Статьи с переопределением значения из Викиданных Незавершённые статьи по неврологии.

Пространства имён Статья Обсуждение. В других проектах Викисклад. Эта страница в последний раз была отредактирована 7 января в Текст доступен по лицензии Creative Commons Attribution-ShareAlike ; в отдельных случаях могут действовать дополнительные условия.

Подробнее см. Условия использования. Медиафайлы на Викискладе.

Ежегодно во всем мире регистрируется более миллиона случаев врожденных патологий у детей. Подобные аномалии развития бывают разные, имеют различную степень выраженности и по-разному влияют на жизнь и здоровье маленьких пациентов, и взрослых в будущем.

Врожденная гидроцефалия (Q03)

Корзина пусто. Стандартные лс Диагнозы и болезни Инструкции лекарств Действующие вещества Фарм. Действующие вещества Инструкции лекарств Фарм. Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности. Для использования Киберис необходимо включить javascript в браузере! Как это сделать? Добавить в подбор. Код по МКБ Q Связанные заболевания и их лечение Стандарты мед. Синдром Денди — Уокера — аномалия развития мозжечка и окружающих его ликворных пространств; генетически обусловленное заболевание с частотой встречаемости , преимущественно у женщин.

Этиологическая причина данного синдрома неизвестна. Ранее считалось, что это исключительно наследственное, генетически обусловленное заболевание. Однако у пьющих матерей эта врожденная патология плода диагностируется очень часто, даже без сопутствующих генетических аномалий. Как правило, женщины подобных социальных групп безответственно относятся к вынашиванию беременности, внутриутробная диагностика не проводится, и у них на свет появляются дети с типичными признаками синдрома Денди-Уокера. Цитомегаловирусная ифекция, краснуха беременной тоже относятся к факторам риска.

Иногда дети с этим синдромом рождаются у матерей с наследственно-обусловленным семейным сахарным диабетом. Признаки синдрома выявляются при первом скрининге беременности — в недели.

На УЗИ плода видны типичные, патогномоничные признаки: расширениечетвёртого желудочка головного мозга, гипоплазия или аплазия червя мозжечка, киста задней черепной ямкив области большой цистерны. После рождения у ребенка быстро нарастает тяжелая неврологическая симптоматика, выраженность которой вариабельна — от умеренной до яркой, на что влияет форма патологии. Довольно быстро появляются признаки внутричерепной гипертензии, а затем гидроцефалии.

Ребенок беспокоен, отстает в развитии — как физическом, так психо-неврологическом. Развиваются мозжечковые симптомы — атаксия, спастические состояния мышц, нарушения координации. Нарастающая мозговая декомпенсация при тяжелых форма синдрома Денди-Уокера приводит к смерти в течение первого полугода жизни, особенно при отсутствии полноценного клинического наблюдения в условиях отделения патологии детей раннего возраста.

Антенатальный диагноз синдрома Денди-Уокера ставит перед врачом и родителями серьезнейшую проблему выбора между сохранением беременности с практически стопроцентной вероятностью рождения умственно-неполноценного ребенка и прерыванием беременности. Проводится неоднократное УЗИ плода с целью динамического наблюдения за состоянием головного мозга, сердца, почек.

После рождения диагноз подтверждается МРТ проведение МРТ во время беременности нецелесообразно из-за невозможности фиксации плода в полости матки. При неполной форме синдрома, гидроцефалии возможно хирургическое лечение — шунтирование кисты и бокового желудочка. Однако это паллиативное лечение — поражение головного мозга устранить невозможно, ребенок остается тяжелым физическим и психоневрологическим инвалидом с сопутствующими патологиями сердца, аномалиями почек, глаз, умственной неполноценностью.

Иногда, в исключительных случаях синдром Денди-Уокера протекает без сопутствующих патологий сердца и других органов, но уровень умственного развития всегда чрезвычайно низок. Консультации врачей Консультация педиатра любая врач - клиник врач к. Нехирургическое лечение Массаж позвоночника любая пояснично-крестцовый отд. Модератор контента: Васин А. Вход Регистрация. Меню Стандартные лс. Инструкции лекарств.

Заболевания и синдромы. Киберис понимает введенноё. Другие разделы. Подбор лечения Лечение по стандартам Минздрава. Синдром Денди-Уокера Добавить в подбор. Основные медуслуги по стандартам лечения Подобрать лечение искусственным интеллектом Консультации врачей. Консультация педиатра любая врач - клиник врач к. Консультация офтальмолога любая врач - клиники врач к. Консультация отоларинголога любая врач - клиник врач к.

Консультация нейрохирурга любая врач - клиник врач к. Консультация невролога любая врач - клиники врач к. Консультация врача ЛФК любая врач - клиник врач к. Консультация анестезиолога-реаниматолога любая врач - клиники врач к.

Сифилис RPR-тест. ПЦР диагностика одной инфекции. Общий анализ мочи. Общий анализ крови. Группа крови и резус-фактор. Электрокардиография ЭКГ. Нейросонография через родничок любая без допплерографии - клиник с допплерографией - клиника. МРТ головного мозга любая без контрастирования - клиник с контрастированием - клиник. КТ черепа любая кт - 71 клиника мскт - 22 клиники.

Массаж позвоночника любая пояснично-крестцовый отд. Клиника Семейная на Госпитальной площади Запись. Клиника Семейная на Первомайской Запись. Клиника Семейная на Ярославском шоссе Запись. Клиника Семейная на Героев Панфиловцев Запись. Клиника Семейная на Большой Серпуховской Запись. Клиника Семейная на Фестивальной Запись.

Клиника Семейная в Покровском Запись. Клиника Семейная на Сергия Радонежского Запись. Клиника Семейная на Каширском шоссе Запись. Клиника Семейная на Университетском проспекте Запись.

Аномалия денди уокера у взрослых

Синдром Денди — Уокера — аномалия развития мозжечка и окружающих его ликворных пространств; генетически обусловленное заболевание с частотой встречаемости , преимущественно у женщин.

Этиологическая причина данного синдрома неизвестна. Ранее считалось, что это исключительно наследственное, генетически обусловленное заболевание. Однако у пьющих матерей эта врожденная патология плода диагностируется очень часто, даже без сопутствующих генетических аномалий.

Как правило, женщины подобных социальных групп безответственно относятся к вынашиванию беременности, внутриутробная диагностика не проводится, и у них на свет появляются дети с типичными признаками синдрома Денди-Уокера. Цитомегаловирусная ифекция, краснуха беременной тоже относятся к факторам риска. Иногда дети с этим синдромом рождаются у матерей с наследственно-обусловленным семейным сахарным диабетом. Признаки синдрома выявляются при первом скрининге беременности — в недели.

На УЗИ плода видны типичные, патогномоничные признаки: расширениечетвёртого желудочка головного мозга, гипоплазия или аплазия червя мозжечка, киста задней черепной ямкив области большой цистерны. После рождения у ребенка быстро нарастает тяжелая неврологическая симптоматика, выраженность которой вариабельна — от умеренной до яркой, на что влияет форма патологии. Довольно быстро появляются признаки внутричерепной гипертензии, а затем гидроцефалии.

Ребенок беспокоен, отстает в развитии — как физическом, так психо-неврологическом. Развиваются мозжечковые симптомы — атаксия, спастические состояния мышц, нарушения координации. Нарастающая мозговая декомпенсация при тяжелых форма синдрома Денди-Уокера приводит к смерти в течение первого полугода жизни, особенно при отсутствии полноценного клинического наблюдения в условиях отделения патологии детей раннего возраста.

Антенатальный диагноз синдрома Денди-Уокера ставит перед врачом и родителями серьезнейшую проблему выбора между сохранением беременности с практически стопроцентной вероятностью рождения умственно-неполноценного ребенка и прерыванием беременности.

Проводится неоднократное УЗИ плода с целью динамического наблюдения за состоянием головного мозга, сердца, почек. После рождения диагноз подтверждается МРТ проведение МРТ во время беременности нецелесообразно из-за невозможности фиксации плода в полости матки. При неполной форме синдрома, гидроцефалии возможно хирургическое лечение — шунтирование кисты и бокового желудочка. Однако это паллиативное лечение — поражение головного мозга устранить невозможно, ребенок остается тяжелым физическим и психоневрологическим инвалидом с сопутствующими патологиями сердца, аномалиями почек, глаз, умственной неполноценностью.

Иногда, в исключительных случаях синдром Денди-Уокера протекает без сопутствующих патологий сердца и других органов, но уровень умственного развития всегда чрезвычайно низок. Синдром Денди-Уокера — комплекс симптомов, которые развиваются вследствие аномального формирования мозжечка и ликворных пространств.

Распространенность патологии составляет 1 случай на 25 тысяч населения. Заболевание преимущественно обнаруживается у новорожденных детей, чаще у мальчиков. Синдром Денди-Уокера — это такое патологическое состояние, которое является следствием нарушения внутриутробного развития. Патология впервые описана американскими врачами У. Денди и Э. Уокером, что обусловило название. Характер течения различается у разных пациентов — патология может прогрессировать быстро или медленно, на протяжении многих лет.

Синдром Денди-Уокера проявляется дилатацией расширением IV мозгового желудочка, что обуславливает образование кисты, заполненной цереброспинальной жидкостью, в ямке, расположенной сзади черепа. Параллельно наблюдается недоразвитие или отсутствие червеобразной структуры мозжечка, состоящей в норме из нервных волокон аксоны нейронов и обеспечивающей связь между мозжечковыми полушариями. На фоне пороков формирования мозга развивается гидроцефалия гипертензивного повышенные значения внутричерепного давления типа, которая у пациентов проявляется в разной степени тяжести.

В справочнике указано второе название — атрезия врожденное отсутствие отверстий Мажанди и Лушки. Аномалия Денди-Уокера — это такой порок формирования головного мозга, для которого характерны признаки, что позволяет проводить дифференциальную диагностику, несмотря на многообразие симптомов.

Основные признаки:. Признаки патологии вариабельны. У некоторых пациентов выявляется гипоплазия мозжечкового червя, множественные кисты малого диаметра при нормальном объеме ямки черепа, находящейся сзади. В других случаях мозжечковый червь отсутствует, а мозговой ствол недостаточно развит. Включают нейронную гетеротопию образование эктопированных, смещенных участков серого вещества , шизэнцефалию появление расщелин в тканях мозга , голопрозэнцефалию порок формирования отделов ЦНС, при котором отсутствует конечный мозг, разделенный на полушария , полимикрогирию порок формирования корковых структур.

Синдром Денди-Уокера часто сочетается с другими болезнями — порок сердца, поликистоз кистозное перерождение паренхимы почек, расщепление неба. По мнению некоторых ученых, внутренняя гидроцефалия носит вторичный характер, развивается как следствие пороков формирования мозга. Различают формы патологии: полную отсутствие мозжечкового червя, сообщение между IV желудочком и кистозным образованием в зоне большой цистерны и частичную недоразвитость, отсутствие нижнего отдела мозжечкового червя, нарушение сообщения между IV желудочком и кистой.

Точные причины возникновения не установлены. Существует несколько теорий. В их числе остановка развития эмбриона в период формирования ромбовидного отдела мозга, отсутствие в IV желудочке выходного отверстия, что обусловлено поздним открытием прохода Мажанди.

Еще одна вероятная причина возникновения — образование типично желудочкового IV желудочек ворсинчатого сплетения в зоне крыши ромбовидного отдела мозга. Появление кисты в области ямки черепа, расположенной сзади, приводит к нарушению формирования и роста мозжечкового червя и мозолистого тела.

В развитии патологического процесса принимают участие наследственные и тератогенные физические, химические, биологические агенты факторы. В группе риска беременные женщины старшей возрастной группы, будущие матери с аналогичным диагнозом и с другими пороками развития в анамнезе.

Провоцирующие факторы:. Мальформация Денди-Уокера — это такое патологическое состояние, которое часто является следствием генетически обусловленных заболеваний синдром Меккеля, Меккеля-Грубера, Варбурга , что подтверждает важную роль наследственных факторов в патогенезе.

Синдром Денди-Уокера код Q Дифференциальная диагностика проводится в отношении гипоплазии мозжечка, спровоцированной другими этиологическими факторами воспалительный процесс, инфекционное поражение, интоксикация.

Синдром Денди-Уокера у новорожденных и детей старшего возраста проявляется задержкой моторного умственного развития. В младенческом возрасте наблюдается быстрое увеличение диаметра черепной коробки. У детей старшего возраста выявляются характерные признаки церебральной гипертензии:. У новорожденных могут наблюдаться признаки: мозговой непрерывный, монотонный крик, вынужденное боковое положение тела и запрокидывание головы, отсутствие реакции на звуковые и световые раздражители, угнетение рефлексов.

Часто выявляется гиподинамия, снижение спонтанной двигательной активности. Визуальный осмотр младенца показывает негармоничное физическое развитие тела. В ранний неонатальный от рождения до 28 дней жизни период выявить мозжечковую симптоматику не удается. Позже наблюдаются симптомы поражения черепных нервов паралич и мозжечка — атаксия статического типа невозможность удерживать равновесие при стоянии , расстройство двигательной координации, нистагм.

Апноэ спонтанное, кратковременное прекращение дыхания и гиперрефлексия усиление рефлексов из-за нарушения тормозящего влияния корковых структур обусловлены сдавлением мозгового вещества. У младенцев выявляется ускоренный рост окружности черепа, расхождение швов чаще происходит в передней или задней части головы. У больных часто выступают истонченные кости в области черепной ямки сзади.

Синдром Дэнди-Уокера часто сочетается с пороками развития сердца, недоразвитием дисплазией мозолистого тела, аномальным формированием лицевой части черепа и пальцев, что явно отражается на фото младенцев. Синдром Денди-Уокера у взрослых проявляется нарушением интеллектуальных способностей.

Больной часто не узнает родственников, с трудом овладевает элементарными навыками чтения и письма. Вариант аномалии Денди-Уокера у взрослых может привести к развитию сирингомиелии образование полостей в спинном мозге. Нейровизуализация в формате МРТ позволяет оценить состояние мозговых структур — мозжечка, мозолистого тела, ликворной системы. В ходе инструментальной диагностики синдрома Денди-Уокера выявляется наличие кист в области мозжечка и расположенной сзади черепной ямки.

Пренатальная диагностика проводится после 18 недели гестации, включает проведение ультразвукового исследования для определения начальных признаков патологии у плода. К ним относят наличие дефекта мозжечкового червя, увеличенные размеры IV желудочка, присутствие сообщающейся с этим желудочком кисты, находящейся в зоне большой цистерны. В ходе неврологического осмотра младенца выявляются характерные признаки — увеличение диаметра черепа, снижение тонуса, паралич лицевых мышц, нистагм, выпирание родничка.

При подозрении на наличие заболевания проводится кариотипирование анализ кариотипа — совокупности признаков хромосомного набора. Для исследования обычно используется пуповинная кровь процедура кордоцентеза. Диагностика новорожденного ребенка включает мероприятия:. При наличии расщепления неба и дефектов пальцев, патологию дифференцируют от синдрома Мардена-Уокера, который характеризуется контрактурой ограничение пассивных движений суставов, арахнодактилией аномально удлиненные по сравнению с ладонью пальцы рук , поражением соединительной ткани, изменением лицевой части черепа.

Лечение симптоматическое, направлено на коррекцию проявлений патологии. Для устранения мышечного гипертонуса и двигательных нарушений проводится медикаментозная терапия. Дополнительно применяют физиотерапевтические методы — массаж, лечебную гимнастику. Нарушение умственного развития практически не поддается лечению. При прогрессирующем гидроцефальном синдроме показано хирургическое вмешательство — шунтирование IV желудочка для создания нормального оттока цереброспинальной жидкости.

Обычно отведение ликвора осуществляется в брюшную полость. После оперативного вмешательства регулярно осуществляется контроль показателей внутричерепного давления.

Прогноз составляется индивидуально и существенно варьируется, зависит от вида и степени выраженности сопутствующих патологий, которые предопределяют последствия для пациента. Обычно осложнения связаны с нарушением интеллектуальной деятельности и двигательной координации, спастичностью мышц конечностей.

Исход и продолжительность жизни зависят от степени поражения ЦНС прогрессирующая гидроцефалия. Некоторые дети нормально развиваются, часть из них становится инвалидами, встречаются случаи летального исхода.

Причины летального исхода чаще связаны с ишемическим поражением мозговой ткани. Недоразвитие, малые размеры мозжечка относятся к неблагоприятным прогностическим критериям. Если сочетанные патологии отсутствуют, прогноз относительно благоприятный. Синдром Денди-Уокера — врожденный порок формирования отделов мозга и желудочковой системы. Сопровождается признаками внутренней гидроцефалии и поражения мозжечка. Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках [1], [2] и т. Синдром Денди-Уокера является редким и довольно тяжелым пороком развития мозжечка и четвертого желудочка. Он считается врожденной аномалией у детей и распространен с частотой Этот порок характеризуется недоразвитием или гипоплазией червя мозжечка, кистозным расширением четвертого желудочка и расширением задней черепной ямки.

Синдрому могут сопутствовать множественные аномалии других органов, но главными можно считать 3 выше перечисленные.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: ВОЗ: Международная классификация болезней

Комментариев: 1

  1. Нет комментариев.